Opis wady serca

W przybliżeniu wada ta stanowi 2-3% wszystkich wad wrodzonych serca, choć częstość tej wady jest trudna do ustalenia ze względu na podwójne nazewnictwo: atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej i tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej. Podzastawkowy odcinek drogi odpływu prawej komory jest zarośnięty. Ubytek międzykomorowy jest okołobłoniasty, duży, typu malalignment. Dekstropozycja aorty jest zazwyczaj mniejsza niż w tetralogii Fallota, łuk aorty jest poszerzony, w 50% przypadków prawostronny.
Najczęściej poza atrezją zastawki tętnicy płucnej, stwierdza się również atrezję pnia i hipoplazję tętnic płucnych. Prawa i lewa tętnica płucna na ogół łączą się ze sobą (confluent), ale mogą się również nie łączyć (non-confluent). Zdarza się również, że identyfikacja prawej i lewej tętnicy jest nie możliwa.
Charakterystyczne jest, że w tej wadzie krążenie płucne może być z różnych źródeł (multifocal) przez tętnice krążenia obocznego (MAPCA – Main Aorto-Pulmonary Collateral Arteries), odchodzące od aorty, tętnic systemowych i łączące się z odgałęzieniami tętnic płucnych. Zazwyczaj jest ich od 2 do 6.

Objawy kliniczne zależą od wielkości przepływu płucnego. U noworodków z przepływem płucnym zależnym od przewodu Botalla występuje ciężka sinica wskutek zwężania się przewodu Botalla. Natomiast w przypadku szczególnie dobrze rozwiniętego krążenia obocznego mogą wystąpić cechy niewydolności krążenia oraz niedokrwienia mięśnia sercowego. Optymalny przebieg naturalny dotyczy dzieci ze zbilansowanym odaortalnym przepływem płucnym w stosunku do prawdziwego płucnego. Typ krążenia obocznego (MAPCA'S) w zakresie liczebności, rozmiarów i drożności naczyń naczyń, rozwoju i przepływu krwi przez tętnice płucne oraz rodzaju połączeń między tętnicami płucnymi a naczyniami krążenia obocznego jest indywidualną, niepowtarzalną cechą każdego pacjenta.
Częste są nawracające infekcje górnych dróg oddechowych.
Badaniem przedmiotowym stwierdza się różnie nasiloną sinicę i szmer ciągły krążenia obocznego, słyszalny nad całą klatką piersiową. Przy bardzo dobrze rozwiniętym odaortalnym krążeniu obocznym sinica jest niewielka, natomiast mogą wystąpić cechy niewydolności krążenia z dusznością, zwiększonym wysiłkiem oddechowym, powiększeniem wątroby.

Badanie radiologiczne klatki piersiowej: Obraz rtg zależy od przepływu płucnego, który może być zwiększony lub zmniejszony. Sylwetka serca ma charakterystyczny kształt buta (coeur en sabot) z wcięciem w miejscu pnia płucnego.

W zapisie EKG stwierdza się prawogram, powiększenie prawego przedsionka i przerost prawej komory. Jeśli przepływ płucny jest zwiększony, mogą występować cechy pzreroistu obu komór lub lewej komory.

Przed korekcją tej wady wykonuje się cewnikowanie serca i badanie angiograficzne z podaniem środka cieniującego do prawego i lewego serca oraz do tętnic płucnych. Podczas cewnikowania serca możliwe jest interwencyjne przezcewnikowe zamykanie niektórych anastomoz krążenia obocznego sprężynkami wewnątrznaczyniowymi lub angioplastyka balonowa zwężeń obwodowych gałęzi tętnicy płucnej.
U noworodków z przewodozależnym przepływem płucnym leczenie rozpoczyna się od podania prostaglandyny E1 w stałym wlewie dożylnym. Rzadziej istnieją wskazania do intensywnego leczenia niewydolności krążenia w okresie noworodkowym.

Leczenie chirurgiczne powinno być według niektórych autorów wieloetapowe i polegać na unifokalizacji zaopatrzenia płuc w krew od strony tętnic płucnych, a następnie po uzyskaniu ich wystarczającego rozwoju, na korekcji ostatecznej, z wykorzystaniem pełnego homograftu płucnego, dla połączenia prawej komory serca z tętnicami płucnymi. Obustronna etapowa unifokalizacja polega na wykonywaniu zespoleń systemowo-płucnych do tętnic płucnych z jednoczasową implantacją do nich dużych naczyń krążenia obocznego (MAPCA). Likwidowanie podwójnego zaopatrzenia segmentów płuc odbywa się albo śródoperacyjnie, albo podczas cewnikowania poprzez ich zamykanie coilami. Wyniki leczenia nie są optymistyczne, śmiertelność operacyjna wynosi od 5 do 15%. Ryzyko etapowego leczenia chirurgicznego i przezcewnikowych zabiegów interwencyjnych sięga 10% i ma wpływ na jakość życia pacjentów. Konieczne są reoperacje i wymiana protezy zastawkowej z powodu zwężenia i zwapnienia. Prawdopodobnie, mimo leczenia etapowego, 50% pacjentów nigdy nie będzie miało wykonanej ostatecznej korekcji wady.

Przeciwnikiem tej metody jest prof. Frank L. Hanley z Uniwersytetu Stanforda, który wykonuje jednoczasowo wczesną korekcję wady, polegającą na odtworzeniu tętnic płucnych z wielkich naczyń krążenia obocznego (MAPCA). Wczesna korekcja wady wykonywana jest we wczesnym okresie, optymalnie pomiędzy 3-4 miesiąca życia, a najpóźniej do 6 miesiąca życia. Wczesna jednoetapowa korekcja wady ma zapobiec powstawaniu powikłań i wcześnie przywrócić prawidłowe anatomiczne warunki. Dzięki korekcji jednoetapowej oszczędza się dziecku wielokrotnego otwierania klatki piersiowej oraz ryzyka związanego ze znieczuleniem ogólnym i intubacją. Prof. Frank L. Hanley przy pomocy tej techniki uzyskał bardzo dobre wyniki. Zoperował już ponad 340 takich dzieci, z czego 20% (ponad 60 dzieci) w ogóle nie miało wykształconych własnych tętnic płucnych. Śmiertelność wynosiła 2%.

Opracowane na podstawie:
Hanley F. L. „MAPCAs, bronchials, monkeys, and men”, Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 643,
Hanley F. L., prywatna korespondencja,
Kubicka K. i Kawalec W. „Kardiologia dziecięca”,
Kubicka K. i Kawalec W. „Pediatria”,
Reddy V. M., McElhinney D. B. i in., „Early and Intermediate Outcomes After Repair of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collateral Arteries”, Circulation 2000; 101: 1826,
Skalski J. i Religa Z. „Kardiochirurgia dziecięca”

Artykuły medyczne:

• Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients.
• Primary repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals:a useful approach.
• Increasing experience with integrated approach to pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries.